न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम

परिचय

न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम विभिन्न वंशानुगत रोगों का एक समूह है जो त्वचा पर और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में खुद को प्रकट करता है।

परिभाषा

जिन रोगों में न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम शामिल होता है, वे भ्रूण की अवधि में उत्पन्न होने वाली रोगाणु परतों के कुछ विकृतियों की विशेषता है। इसका मतलब है कि ये विकृतियां अजन्मे बच्चे के विकास में होती हैं। मानव जीव 3 cotyledons से बना है - एक बाहरी, एक मध्य और एक आंतरिक।

न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम में, न्यूरोटोडर्मल और मेसेनचाइमल रोगाणु परतों में विकृतियां होती हैं। न्यूरोएक्टोडर्मल जर्म की परत बाहरी रोगाणु परत का एक हिस्सा है जिसमें से भ्रूण के विकास में तंत्रिका तंत्र विकसित होता है। "भ्रूण संयोजी ऊतक" मेसेनचाइमल रोगाणु परत से निकलता है, जिसमें से संयोजी, उपास्थि, मांसपेशियों और वसा ऊतक, साथ ही साथ हड्डियों, tendons और रक्त उत्पन्न होते हैं।

न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम के परिणामस्वरूप विभिन्न बीमारियां होती हैं जिन्हें अलग-अलग वर्गीकृत किया जाता है। क्लासिक न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, स्टर्गे-वेबर-क्रैबे सिंड्रोम, वॉन-हिप्पेल-लिंडौ-सीज़र्मक सिंड्रोम और बॉर्नविले-प्रिंगल सिंड्रोम शामिल हैं।

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के बारे में अधिक जानकारी यहां पाई जा सकती है: न्यूरोफिब्रोमैटोसिस 1, न्यूरोफिब्रोमैटोसिस 2

न्यूरोस्यूटियस सिंड्रोम के कारण

न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम में, जीन में परिवर्तन होते हैं जो भ्रूण की अवधि में विभिन्न विकृतियों को ट्रिगर कर सकते हैं।

न्यूरोटोडर्मल विकृतियां तंत्रिका संबंधी विकारों की व्याख्या करती हैं।

ट्यूमर मेसेंकाईमल विकृतियों से विकसित हो सकते हैं। ये अच्छे और बुरे दोनों हो सकते हैं।

इस आनुवंशिक परिवर्तन का कारण अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।

न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम का निदान

निदान संबंधित सिंड्रोम पर निर्भर करता है और इसे सामान्यीकृत नहीं किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, विभिन्न इमेजिंग तरीके परीक्षा विधियों में से हैं। रोग का कोर्स भी अलग दिख सकता है और नियमित चिकित्सा जांच की आवश्यकता होती है। नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर, विभिन्न चिकित्सा जांच की आवश्यकता होती है।

सहवर्ती लक्षण

चूंकि न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम बहुत बड़ी संख्या में विभिन्न बीमारियों को शामिल करता है, इसलिए लक्षण और साथ में शिकायतें कई गुना अधिक हैं। वे त्वचा विकारों और तंत्रिका संबंधी विकारों के रूप में विभिन्न तरीकों से दिखा सकते हैं। मस्तिष्क के कौन से क्षेत्र प्रभावित होते हैं, इसके आधार पर, विभिन्न विफलताएं हो सकती हैं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार बीमारी पर निर्भर करता है। लक्षणात्मक उपचार और उपचार के बीच एक अंतर किया जाता है जिसका उद्देश्य लक्षणों की गंभीरता को दबाने और धीमा करना है।

चूंकि आनुवंशिक परिवर्तन का कारण अज्ञात है, इस कारण का उपचार आपके द्वारा नहीं किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

बड़ी संख्या में बीमारियों और उनके विभिन्न रूपों के कारण, कोई भी समान रोग का निदान नहीं किया जा सकता है। व्यक्तिगत रोगों की विशेषताएं भी बहुत भिन्न होती हैं, ताकि कोई सामान्य रोगनिरोध न हो सके। हालांकि, चिकित्सा प्रगति के कारण, समग्र रूप से सुधार हुआ है।