परिभाषा

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस (PSC) तथाकथित "ऑटोइम्यून प्राथमिक पित्त यकृत रोगों" में से एक है। इस बीमारी में यकृत के अंदर और बाहर छोटे पित्त नलिकाओं में पुरानी सूजन होती है। सूजन के दौरान पित्त की निकासी में संकुचन और इस तरह गड़बड़ी होती है। अंत में, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के परिणामस्वरूप छोटे पित्त नलिकाओं के विनाश या प्रतिगमन होता है, जो कि देर से चरण में यकृत के ऊतक से गुजरता है और यकृत सिरोसिस का कारण बनता है।

का कारण बनता है

वर्तमान में, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के सटीक कारण अभी भी अज्ञात हैं। हालांकि, विशेष रूप से क्रोहन रोग में, कॉन्सिफिकस, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ एक लगातार संबंध है। इसके अलावा, चूंकि बीमारी के कभी-कभी पारिवारिक संचय देखे जाते हैं, इसलिए आजकल प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजाटाइटिस के विकास में एक संभावित आनुवंशिक कारक माना जाता है।

पित्त पथ के घटकों के लिए शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली (ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया) के एक ओवररिएक्शन, साथ ही व्यक्तिगत अंतर्निहित ऊतक विशेषताएं एक भूमिका निभाती हैं।

आनुवंशिकता

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस (पीएससी) वाले मरीज़ अक्सर अपने बच्चों को बीमारी के संभावित विरासत के बारे में चिंतित होते हैं। हालांकि, आज तक, विज्ञान जिम्मेदार जीन या वंशानुक्रम की पहचान करने में असमर्थ रहा है। फिर भी, कुछ परिवारों में अन्यथा दुर्लभ नैदानिक ​​तस्वीर का संचय देखा जा सकता है।

इसके अलावा, PSC स्कैंडिनेवियाई देशों में तेजी से पाया जाता है, इसलिए यहां भी आनुवंशिकता एक भूमिका निभाती है। कुछ चिकित्सा अध्ययनों का अनुमान है कि प्रथम-डिग्री रिश्तेदार, अर्थात प्रभावित व्यक्ति का बेटा या बेटी, प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजाटाइटिस के विकास का 3-5% जोखिम रखते हैं। फिर भी, यह बल्कि अकेले आनुवंशिकता विकल्प की संभावना नहीं है, यह संतानहीनता का कारण नहीं होना चाहिए।

प्रयोगशाला / एंटीबॉडी

विभिन्न रक्त परीक्षण, जैसे कि एंटीबॉडी, प्रयोगशाला में प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के प्रमाण प्रदान कर सकते हैं। विशेष रूप से, तथाकथित "कोलेस्टेसिस मापदंडों" को बढ़ाया जा सकता है, वे पित्त गठन की गड़बड़ी का प्रतिनिधित्व करते हैं, साथ ही पित्त जल निकासी भी होते हैं। क्योंकि छोटे पित्त नलिकाएं धीरे-धीरे रोग के कारण संकुचित हो जाती हैं और इस प्रकार पित्त की एक भीड़ का कारण बनती हैं, जिसे कोलेस्टेसिस मान कहा जाता है। क्षारीय फॉस्फेटस (एपी), गामा-जीटी और संभवतः यकृत एंजाइम (ट्रांसएमिनेस: जीओटी, जीपीटी)। देर से चरण के दौरान, एक बिलीरुबिन वृद्धि प्रयोगशाला में देखी जा सकती है। अधिकांश रोगियों में लगातार सूजन गतिविधि एक बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर को इंगित करती है।

प्रभावित लोगों के एक भाग (लगभग 60-80%) में, शरीर के स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति के रूप में तथाकथित "पी-एएनसीए" एंटीबॉडी भी होते हैं। गैर-विशिष्ट, लेकिन ऊंचा भी, "एएनए" और "एसएमए" एंटीबॉडी हो सकता है।

लक्षण

प्रारंभिक चरणों में, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस अक्सर लक्षणों (स्पर्शोन्मुख) के बिना चलता है। अस्पष्ट ऊपरी पेट की शिकायतों, जैसे कि दबाव दर्द या मतली के संदर्भ में, पीड़ित अक्सर पहले डॉक्टर की तलाश करते हैं। चूंकि यकृत समारोह पहले से ही सीमित हो सकता है, शरीर में विषाक्त क्षरण उत्पाद जमा होते हैं। नतीजतन, पीड़ितों को स्पष्ट खुजली (प्रुरिटस) से पीड़ित होता है।

सबसे अधिक प्रतिबंधात्मक लक्षणों में थकान, कमजोरी महसूस करना और प्रदर्शन में महत्वपूर्ण कमी शामिल है। जब प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस (पीएससी) लंबे समय तक बना रहता है, तो मरीज अक्सर अवांछित वजन घटाने की शिकायत करते हैं। पित्त पथ की तीव्र सूजन में (कोलेंजाइटिस) बुखार, गंभीर एपिगैस्ट्रिक दर्द या ठंड लगना हो सकता है।

कई मामलों में, पीएससी अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों (जैसे, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग) के साथ जुड़ा हुआ है। इन comorbidities के लक्षण, जैसे कि दस्त, पेट में दर्द या वजन घटाने, अन्य असुविधाओं का मुखौटा लगा सकते हैं।

जिगर के सिरोसिस के लक्षण देर के चरणों में दिखाई देते हैं: पीलिया, "पेट में पानी" (जलोदर) या यहां तक ​​कि जिगर की विफलता।

निदान / एमआरआई

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के निदान को स्पष्ट रूप से स्थापित करने के लिए, एक विस्तृत सर्वेक्षण (एनामनेसिस) और शारीरिक परीक्षा (पीलिया? दबाव शोष?) के अतिरिक्त नैदानिक ​​उपाय किए जाने चाहिए।

प्रयोगशाला में रक्त परीक्षण के अलावा, जिगर और पित्ताशय की थैली की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा पहले आती है। यह दर्द रहित परीक्षा हमारे आंतरिक अंगों का एक दृश्य प्रतिनिधित्व बनाने के लिए उच्च-आवृत्ति वाले अल्ट्रासाउंड तरंगों का उपयोग करती है। हालांकि, प्रभावित पित्त नलिकाएं बहुत छोटी हैं, उन्हें सीधे अल्ट्रासाउंड परीक्षा द्वारा प्रदर्शित नहीं किया जा सकता है। हालांकि, प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस के कारण पित्त बिल्डअप की खोज करना आसान है!

आगे निदान को संकीर्ण करने के लिए, एमआरआई परीक्षा का एक विशेष रूप, एमआरसीपी, सुनिश्चित कर सकता है। इस एमआरआई परीक्षा में, मरीजों को थोड़े समय के लिए ट्यूबलर एमआरआई डिवाइस में धकेल दिया जाता है। विशिष्ट झुकावों की चुंबकीय तरंगें अपने छोटे पित्त नलिकाओं के साथ यकृत की विस्तृत छवियों का उत्पादन करना संभव बनाती हैं, ताकि ज्यादातर मामलों में "प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस" का निदान सुनिश्चित किया जा सके।

इलाज

दुर्भाग्य से, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का कोई उपचारात्मक उपचार अभी भी नहीं है। केवल यकृत प्रत्यारोपण वसूली का एक निश्चित मौका दर्शाता है। यकृत मूल्यों को यथासंभव लंबे समय तक स्थिर रखने और संभावित संक्रमणों से बचने के लिए, विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। उपचार में लंबी परंपरा "Urodesoxycholic एसिड", लघु UDCS है। यह जिगर समारोह में सुधार और अक्सर खुजली और पीलिया को कम करने के लिए दिखाया गया है। इसके अलावा, दवा प्रभावित लोगों में पित्त नली के कैंसर के जोखिम को कम करने के लिए चर्चा कर रही है।

पित्त नलिकाओं के तीव्र और दर्दनाक सूजन को रोकने के लिए (कोलेंजाइटिस) पीड़ितों को कभी-कभी एंटीबायोटिक भी लेना चाहिए।

यदि पित्त नलिकाओं (स्टेनोसिस) के एक चिह्नित संकीर्णता है, तो पित्त पथरी का निर्माण इष्ट है। इस तरह की अड़चन को "पतला" करने और पित्त प्रवाह को सुनिश्चित करने के लिए, कभी-कभी एक तथाकथित "ईआरसीपी" उपचार करना पड़ता है। गैस्ट्रोस्कोपी की तरह, कैमरे के साथ एक छोटी ट्यूब मुंह के माध्यम से डाली जाती है और पित्त नलिकाओं में उन्नत होती है। संभावित अड़चनें, लेकिन छोटे पित्ताशय की पथरी को सीधे ERCP में समाप्त किया जा सकता है। इस बीच, मरीज सोता है और शामक के लिए कुछ भी महसूस नहीं करता है।

सिरोसिस

सिरोसिस बहुत उन्नत यकृत रोग का अंतिम चरण है। मूल यकृत ऊतक तेजी से संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है, ताकि हमारा महत्वपूर्ण अंग अब अपने कार्यों को पूरा न कर सके। परिणामस्वरूप जिगर की क्षति ज्यादातर मामलों में पूर्ववत नहीं की जा सकती है।

अनुपचारित छोड़ दिया, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस भी सिरोसिस और जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का कारण बन सकता है। इनमें रक्तस्राव, मस्तिष्क रोग या गुर्दे की क्षति शामिल हैं।

Koloncarzinom

प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलॉन्जाइटिस के मरीजों को अपने जीवनकाल के दौरान पेट के कैंसर के विकास का काफी अधिक जोखिम होता है। सामान्य आबादी की तुलना में, विशेषज्ञ भी लगभग 10 गुना वृद्धि की संभावना का नाम देते हैं। जितनी जल्दी हो सके बृहदान्त्र कैंसर का पता लगाने के लिए, नियमित अंतराल पर कोलोनोस्कोपी की जानी चाहिए। उदाहरण के लिए, कैंसर के पूर्ववर्ती, तथाकथित पॉलीप्स, आमतौर पर परीक्षा के दौरान हटाए जा सकते हैं। हालांकि, अधिक सामान्य, पित्त नलिका कार्सिनोमस (CCC) हैं!

क्रोहन की बीमारी

क्रॉनिक की बीमारी जैसे क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी बाउल डिजीज, लगभग 80% मरीजों में प्राइमरी स्केलेरोजिंग हैजाटाइटिस (PSC) से होती है। इनमें से लगभग 80% अल्सरेटिव कोलाइटिस से और केवल 20% क्रोहन रोग से पीड़ित हैं। भड़काऊ आंत्र रोग की एक साथ उपस्थिति नियम है और अपवाद नहीं है!

उदाहरण के लिए, क्रोहन की बीमारी, अक्सर पहले दस्त, वजन घटाने और पेट दर्द जैसे विशिष्ट लक्षणों से निदान की जाती है। कुछ वर्षों बाद, रोगी नए लक्षणों का निरीक्षण करते हैं, जैसे कि थकान या ऊपरी पेट में दर्द, लेकिन ट्रिगर के रूप में आंतों की बीमारी पर संदेह है। इसलिए, प्रत्येक निदान क्रोहन रोग में एक पीएससी की विशिष्ट शिकायतों को समझा जाना चाहिए!


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