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समानार्थी

अस्थि सार्कोमा, PNET (प्राइमेटिव न्यूरोटोडर्मल ट्यूमर), आस्किन ट्यूमर, इविंग की हड्डी सार्वा

अंग्रेजी: ईविंग का सरकोमा

परिभाषा

इविंग का सरकोमा एक अस्थि मज्जा से उत्पन्न अस्थि ट्यूमर है, जो 10 से 30 वर्ष की आयु के बीच हो सकता है। हालांकि, 15 वर्ष की आयु तक के बच्चे और किशोर मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। सोरकोमा को खाने से ओस्टियोसारकोमा की तुलना में कम आम है।

स्थानीयकृत लंबी हड्डियों (फीमर) और टिबिया (टिबिया) में ईविंग सार्कोमा है, साथ ही साथ श्रोणि या पसलियों में। सिद्धांत रूप में, हालांकि, ट्रंक और चरमता कंकाल की सभी हड्डियां प्रभावित हो सकती हैं, और मेटास्टेसिस, विशेष रूप से फेफड़ों में, संभव है।

आवृत्ति

इविंग के सार्कोमा को विकसित करने की संभावना <1: 1 000 000 है। अध्ययनों से पता चला है कि प्रति वर्ष लगभग 0.6 रोगियों ने ईविंग के सार्कोमा को एक मिलियन कैदियों को अनुबंधित किया।

ओस्टियोसारकोमा (लगभग 11%) और चोंड्रोसारकोमा (लगभग 6%) की तुलना में, इविंग का सार्कोमा प्राथमिक घातक अस्थि ट्यूमर का तीसरा सबसे आम प्रतिनिधि है। जबकि ईविंग का सारकोमा मुख्य रूप से 10 और 30 वर्ष की आयु के बीच होता है, जीवन के दूसरे दशक (15 वर्ष) में एक प्रमुख अभिव्यक्ति की पहचान करना संभव था। यह मुख्य रूप से बढ़ते हुए कंकाल में प्रकट होता है, लड़कों में लड़कियों की तुलना में इविंग के सारकोमा (56%) को विकसित करने की थोड़ी अधिक संभावना होती है। बचपन और किशोरावस्था के प्राथमिक घातक अस्थि ट्यूमर की तुलना में, इविंग का सार्कोमा दूसरे स्थान पर आता है: बच्चों के पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस में, तथाकथित ओस्टियोसारकोमा का अनुपात लगभग 60% है, लगभग 25% में इविंग के सार्कोमा का अनुपात,

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का कारण बनता है

सारांश में बताया और समझाया गया है, इविंग के सारकोमा के विकास के लिए जिम्मेदार कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, इविंग का सार्कोमा आम पाया गया था अगर पारिवारिक कंकाल संबंधी असामान्यताएं थीं या अगर रोगियों में पहले से ही जन्म से रेटिनोब्लास्टोमा (= किशोरावस्था में घातक रेटिना ट्यूमर) था। शोध से पता चला है कि तथाकथित - इविंग सार्कोमा परिवार की ट्यूमर कोशिकाओं में गुणसूत्र # 22 में परिवर्तन होता है। यह माना जाता है कि यह उत्परिवर्तन सभी रोगियों के लगभग 95% में मौजूद है।

स्थानीयकरण

इविंग सरकोमा की सबसे आम साइटें लंबी हड्डियों में पाई जाती हैं, विशेष रूप से टिबिया और फाइबुला में, या फ्लैट हड्डियों में। फिर भी, ईविंग का सारकोमा, एक घातक हड्डी का कैंसर, सभी हड्डियों को प्रभावित कर सकता है। ज्यादातर आमतौर पर बड़ी हड्डियां प्रभावित होती हैं, छोटी दुर्लभ होती हैं। यदि लंबी हड्डियों को संक्रमित किया जाता है, तो ट्यूमर आमतौर पर तथाकथित डायफिसिस, शाफ्ट क्षेत्र के क्षेत्र में पाया जाता है।

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पसंदीदा स्थानों:

गंभीर हेमेटोजेनस मेटास्टेसिस की अगली शुरुआत (अगले खंड देखें) के कारण, नरम ऊतकों में एक स्थानीयकरण बोधगम्य है।

श्रोणि में स्थानीयकरण

इविंग का सारकोमा प्रत्येक पांचवें मामले में केवल प्राथमिक ट्यूमर (ट्यूमर की उत्पत्ति के स्थल) के रूप में श्रोणि की हड्डी में स्थानीयकृत होता है। महत्वपूर्ण रूप से अधिक बार, हालांकि, प्राथमिक ट्यूमर एक लंबी हड्डी की हड्डी में बैठता है।
पहले लक्षण श्रोणि क्षेत्र में सूजन, दर्द और अधिक गर्मी हो सकते हैं।

पैर में स्थानीयकरण

पैर एक प्राथमिक ट्यूमर की एक दुर्लभ साइट है। यह अधिक सामान्य है कि टिबिया या फाइबुला से प्राथमिक ट्यूमर पैर में मेटास्टेसिस का पक्ष लेते हैं।
यदि, विशेष रूप से किशोरावस्था में, एक अस्पष्ट दर्दनाक सूजन और पैर की अधिकता है, तो, किशोर गठिया के अलावा, एक इविंग का सारकोमा भी खारिज किया जा सकता है। यह जरूरी नहीं कि सबसे खराब मान लिया जाए। इमेजिंग के रूप में लक्षित निदान शिकायतों के कारणों के बारे में पहली स्पष्टता प्रदान कर सकते हैं।

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रूप-परिवर्तन

जैसा कि पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया है, इविंग का सारकोमा एक प्रारंभिक हेमेटोजेनस (= रक्तप्रवाह के माध्यम से) मेटास्टेटिक माना जाता है। तदनुसार, मेटास्टेस नरम ऊतक में भी बस सकते हैं। यह पहले स्थान पर फेफड़ों को प्रभावित करता है। हालांकि, रक्तप्रवाह से परे, मेटास्टेस के कंकाल भी प्रभावित हो सकते हैं।

तथ्य यह है कि इविंग सरकोमा को अध्ययनों में शुरुआती मेटास्टैटिक सबूत के रूप में वर्गीकृत किया गया है जो बताते हैं कि पहले से ही निदान पर, सभी मामलों में लगभग 25% मेटास्टेस का पता लगाया जा सकता है। दुर्भाग्य से, जैसा कि मेटास्टेस का हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता है, अंधेरे दर बहुत अधिक होने की संभावना है।

निदान

इविंग सार्कोमा

सार्कोमा खाने से विभिन्न लक्षण हो सकते हैं। उन्हें नीचे सूचीबद्ध किया जाना चाहिए:

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यदि नैदानिक, इमेजिंग और प्रयोगशाला निदान के बाद निम्नलिखित मानदंडों को पूरा किया जाता है, तो एक ट्यूमर बहिष्करण पर्याप्त संभावना के साथ है:

दृश्यमान सूजन, सिद्ध द्रव्यमान या अस्पष्ट लक्षण स्पष्ट रूप से समझाया जा सकता है और गैर-ट्यूमर बीमारी से साबित हो सकता है।

बेसिक निदान:

सिद्धांत रूप में, इमेजिंग तकनीक का उपयोग बुनियादी निदान के लिए किया जाता है। ये हैं
एक्स-रे
ट्यूमर स्थानीयकरण के क्षेत्र में एक्स-रे परीक्षा (कम से कम 2 स्तर)

सोनोग्राफ़ी
ट्यूमर की अल्ट्रासोनोग्राफी (विशेष रूप से नरम ऊतक ट्यूमर के विभेदक निदान के मामले में)

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अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने और अंतर नैदानिक ​​सीमांकन को सक्षम करने के लिए, प्रयोगशाला निदान (प्रयोगशाला मूल्यों की जांच) से परामर्श किया जाता है। इस प्रयोगशाला निदान के भाग के रूप में, निम्नलिखित मूल्य निर्धारित किए जाते हैं:

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विशेष ट्यूमर निदान

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)

बुनियादी निदान में वर्णित इमेजिंग विधियों के अलावा, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग एक और संभावना का प्रतिनिधित्व करता है, जो व्यक्तिगत मामलों में वैकल्पिक रूप से उपयोग किया जा सकता है।

एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी) के माध्यम से, नरम ऊतक को विशेष रूप से अच्छी तरह से प्रदर्शित किया जा सकता है, जिससे प्रभावित हड्डियों के पड़ोसी संरचनाओं (नसों, वाहिकाओं) पर ट्यूमर के विस्तार का प्रतिनिधित्व किया जा सकता है। इसके अलावा, एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) के माध्यम से ट्यूमर की मात्रा का अनुमान लगाया जा सकता है और स्थानीय ट्यूमर की सीमा को स्पष्ट किया जा सकता है।

एक बार एक घातक हड्डी के ट्यूमर का संदेह होने पर, पूरे ट्यूमर-असर वाली हड्डी को मेटास्टेस (घातक कालोनियों) को बाहर करने के लिए imaged किया जाना चाहिए।

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कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी):
(विशेष रूप से हार्ड (कॉर्टिकल) हड्डी संरचनाओं की प्रस्तुति के लिए)

पोजीट्रान उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी)
(वैधता अभी तक पर्याप्त रूप से मान्य नहीं है)

ट्यूमर के जहाजों की कल्पना करने के लिए डिजिटल घटाव एंजियोग्राफी (डीएसए) या एंजियोग्राफी

कंकाल scintigraphy (3-चरण scintigraphy)

बायोप्सी
जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, उदाहरण के लिए, इविंग सरकोमा और ओस्टियोमाइलाइटिस के बीच का अंतर काफी मुश्किल हो सकता है। इस तथ्य के अलावा कि लक्षण समान हैं, एक्स-रे छवि जैसे कि हमेशा प्रत्यक्ष जानकारी प्रदान नहीं कर सकते हैं। यदि तथाकथित गैर-संक्रामक निदान के बाद आगे ट्यूमर संदेह या प्रकार के बारे में अनिश्चितता और ट्यूमर की गरिमा मौजूद है, तो एक हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा (= हिस्टोलॉजिकल परीक्षा) की जानी चाहिए।

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खुली प्रक्रिया

incisional बायोप्सी

तथाकथित द्विसंयोजक बायोप्सी के हिस्से के रूप में, ट्यूमर आंशिक रूप से शल्यक्रिया से उजागर होता है। अंत में, एक ऊतक का नमूना लिया जाता है (यदि संभव हो तो हड्डी और नरम ऊतक)। निकाले गए ट्यूमर ऊतक का आकलन सीधे संभव है।

एक्सिसनल बायोप्सी (पूरा ट्यूमर निकालना)

यह केवल एक अपवाद के रूप में माना जाता है, उदाहरण के लिए, संदिग्ध अस्वस्थता के मामले में (एक घातक ट्यूमर में एक सौम्य परिवर्तन) छोटे ओस्टियोचोन्ड्रोमास माना जाता है।

चिकित्सा

चिकित्सकीय रूप से, यह आमतौर पर कई स्तरों पर किया जाता है। एक तरफ, तथाकथित उपचार योजना आमतौर पर एक उपचारात्मक उपचार को पूर्व निर्धारित करती है (= neoadjuvant कीमोथेरेपी)। इविंग के सारकोमा के सर्जिकल हटाने के बाद, रेडियोथेरेपी और, यदि आवश्यक हो, तो कीमोथेरेपी के साथ उपचार भी किया जाता है। यहां, ओस्टियोसारकोमा के लिए एक अंतर ध्यान देने योग्य है: इविंग सरकोमा की तुलना में, ओस्टियोसारकोमा में विकिरण की संवेदनशीलता कम होती है।
उपचार के लक्ष्यों:
एक तथाकथित क्यूरेटिव (उपचारात्मक) दृष्टिकोण विशेष रूप से उन रोगियों में दिया जाता है जिनके इविंग सारकोमा का स्थानीयकरण होता है और जिसमें कोई मेटास्टेस नहीं होता है। इस बीच, सर्जरी और रेडियोथेरेपी के संयोजन में तथाकथित नवजात रसायन चिकित्सा आगे के अवसरों को खोलती है। मेटास्टेसाइज्ड इविंग के सारकोमा को फेफड़ों के बाहर (= सामान्यीकृत ट्यूमर रोग, एक्स्ट्रापुलमरी मेटास्टेसिस) में आमतौर पर एक उपशामक (जीवन-लम्बा) चरित्र होता है (नीचे देखें)।

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उपचार रूपरेखा:
स्थानीय:

प्रणालीगत:
एंटीनोप्लास्टिक कीमोथेरेपी

उपचारात्मक चिकित्सा:

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उपशामक (जीवन को लम्बा करने वाली) चिकित्सा:
जिन रोगियों में ट्यूमर की बीमारी (= एक्स्ट्रापुलमरी मेटास्टेसिस) होती है, प्राथमिक ट्यूमर सीट शरीर के धड़ पर स्थित होती है और / या प्राथमिक ट्यूमर निष्क्रिय साबित होता है। ऐसे मामलों में, आमतौर पर केवल उपचारात्मक चिकित्सा संभव है। ऐसे मामलों में, ध्यान आमतौर पर जीवन की गुणवत्ता के संरक्षण पर होता है, ताकि चिकित्सा दर्द से राहत और कार्य के रखरखाव पर केंद्रित हो।

पूर्वानुमान

क्या पुनरावृत्तियां विकसित होती हैं, मेटास्टेसिस की सीमा पर अत्यधिक निर्भर होती हैं, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया और ट्यूमर को हटाने की "कट्टरपंथी" प्रकृति। वर्तमान में यह अनुमान लगाया जाता है कि पांच साल की उत्तरजीविता की संभावना लगभग 50% है। विशेष रूप से परिचालन सुधारों ने पिछले 25 वर्षों में अस्तित्व की संभावना में सुधार करना संभव बना दिया

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जीवित रहने की दर प्राथमिक मेटास्टेस में घट जाती है। यहां, जीवित रहने की दर लगभग 35% है।

वसूली की संभावना

एक ईविंग के सारकोमा की वसूली की संभावना शुरू में अन्य कैंसर के साथ होती है, जैसा कि व्यक्तिगत रूप से देखने के लिए अलग है, क्योंकि आंकड़े औसत रूप से केवल इलाज और जीवित रहने की दर दिखाते हैं।
यदि ट्यूमर को पूरी तरह से शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है, तो वसूली की संभावना बढ़ जाती है। पहले, ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए एक केमो बनाया जाना चाहिए। ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के बाद, किसी भी शेष ट्यूमर कोशिकाओं को मारने के लिए अतिरिक्त कीमोथेरेपी दी जानी चाहिए।
यदि ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटाया नहीं जा सकता है, तो वसूली की संभावना बहुत खराब है। यहां भी कीमोथेरेपी का उपयोग करके एक पोस्ट-उपचार करना चाहिए।
एक ट्यूमर जिसे किसी भी मामले में संचालित नहीं किया जा सकता है उसे किसी भी मामले में विकिरणित किया जाना चाहिए।
सामान्य तौर पर, अगर मेटास्टेस पहले से ही निदान में मौजूद हैं, तो इविंग के सारकोमा के इलाज की संभावना बदतर है। इसका मतलब है कि ट्यूमर फैल गया है और शरीर में कहीं और बढ़ रहा है।

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जीवित रहने की दर

सामान्य रूप से जीवन रक्षा दरों को "5-वर्ष के अस्तित्व" के सांख्यिकीय मूल्य के रूप में चिकित्सा में दिया जाता है। यह परिभाषित रोगी समूह में 5 साल के बाद जीवित रहने वालों की प्रतिशतता को व्यक्त करता है। इविंग के सारकोमा के लिए, रिपोर्ट की गई जीवित रहने की दर 40% और 60-70% के बीच है। ये व्यापक क्षेत्र इस तथ्य के कारण हैं कि जीवित रहने की दर संबंधित हड्डी क्षेत्र की भागीदारी पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, यदि हाथ और / या पैर की हड्डियां प्रभावित होती हैं, तो 5 साल की जीवित रहने की दर 60-70% है। यदि पैल्विक हड्डियां प्रभावित होती हैं, तो यह 40% है।

रिलैप्स का खतरा क्या है?

5 साल की जीवित रहने की दर औसतन 50% है। यहां कोई यह मान सकता है कि यह एक आक्रामक और घातक कैंसर है। 5 साल की उत्तरजीविता दर इंगित करती है कि सभी निदान किए गए एविंग के सारकोमा के औसत आधे घातक हैं।
हालांकि, 5 वर्षों के बाद इविंग के सरकोमा के सफल उपचार के बाद, कोई और निष्कर्ष पता लगाने योग्य नहीं है, यह कहा जाता है कि कैंसर ठीक हो गया है।

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चिंता

सिफारिशें:

सारांश

रोग (इविंग का सारकोमा) का नाम जेम्स इविंग द्वारा 1921 में पहले विवरण से मिला। ये अत्यधिक घातक ट्यूमर हैं जो पतित प्राइमेटरी न्यूरोटोडर्मल कोशिकाओं (= तंत्रिका कोशिकाओं के अपरिपक्व अग्रदूत कोशिकाओं) से उत्पन्न होते हैं। इस प्रकार, इविंग सार्कोमा आदिम, घातक, ठोस ट्यूमर में से हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इविंग का सार्कोमा मुख्य रूप से लंबी हड्डियों और श्रोणि के मध्य क्षेत्रों को प्रभावित करता है, लेकिन यह भी बोधगम्य है कि ऊपरी बांह (= ह्यूमरस) या पसलियां प्रभावित होती हैं, ताकि ओस्टियोसारकोमा को समानताएं दिखाई दें। सूजन के साथ संकेत के कारण, ओस्टियोमाइलाइटिस के साथ भ्रम की संभावना है।

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मेटास्टेस, जो बहुत तेजी से होता है (लगभग सभी रोगियों में निदान में बेटी के दोष होते हैं), rhabdomyosarcoma के समान नरम ऊतक में पाए जा सकते हैं। मेटास्टेसिस से सबसे अधिक प्रभावित आमतौर पर फेफड़े होते हैं।
इविंग के सरकोमा के विकास के लिए जिम्मेदार कारण अभी भी अज्ञात हैं। हालांकि, वर्तमान में यह माना जाता है कि विकास के लिए न तो आनुवंशिक घटक (आनुवंशिकता) और न ही पहले से की गई रेडियोथेरेपी को जिम्मेदार बनाया जा सकता है। हालांकि, इविंग सार्कोमा को सामान्य होने की सूचना दी गई है अगर जन्म से कंकाल संबंधी असामान्यताएं हैं या मरीज पहले से ही जन्म से किशोरावस्था में रेटिनोब्लास्टोमा (= घातक रेटिना ट्यूमर) हैं। शोध से पता चला है कि तथाकथित - इविंग सार्कोमा परिवार की ट्यूमर कोशिकाओं में गुणसूत्र # 22 में परिवर्तन होता है। यह माना जाता है कि यह उत्परिवर्तन (आनुवंशिक संशोधन) लगभग 95% सभी रोगियों में मौजूद है।

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इविंग सार्कोमा प्रभावित क्षेत्र (ओं) में सूजन और दर्द पैदा कर सकता है, जो कार्यात्मक सीमाओं से भी जुड़ा हो सकता है। इसके अलावा, बुखार और एक मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस (= रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि) बोधगम्य हैं। उदाहरण के लिए, ओस्टियोमाइलाइटिस (ऊपर देखें) के साथ भ्रम की संभावना के कारण, निदान हमेशा आसान नहीं होता है और इसलिए इमेजिंग प्रक्रियाओं (एक्स-रे परीक्षा) के अलावा बायोप्सी (ऊतक के नमूने की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा) की आवश्यकता हो सकती है।

चिकित्सकीय रूप से, यह आमतौर पर कई स्तरों पर किया जाता है। एक तरफ, तथाकथित उपचार योजना आमतौर पर एक उपचारात्मक उपचार को पूर्व निर्धारित करती है (= neoadjuvant कीमोथेरेपी)। इविंग के सारकोमा के सर्जिकल हटाने के बाद, रेडियोथेरेपी और, यदि आवश्यक हो, तो कीमोथेरेपी के साथ उपचार भी किया जाता है। यहां, ओस्टियोसारकोमा के लिए एक अंतर ध्यान देने योग्य है: इविंग सरकोमा की तुलना में, ओस्टियोसारकोमा में विकिरण की संवेदनशीलता कम होती है।
चाहे पुनरावृत्ति (आवर्तक ट्यूमर का विकास) दृढ़ता से मेटास्टेसिस की सीमा पर निर्भर करता है, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया और ट्यूमर को हटाने की "कट्टरता"। वर्तमान में यह अनुमान लगाया जाता है कि पांच साल की उत्तरजीविता की संभावना लगभग 50% है। विशेष रूप से परिचालन सुधारों ने पिछले 25 वर्षों में अस्तित्व की संभावना में सुधार करना संभव बना दिया

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