वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम

समानार्थक शब्द

VIPoma, वाटर डायरिया Hypokalemia

परिभाषा

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम एक का वर्णन करता है घातक अध: पतन का अग्न्याशय.

यह बहुत है दुर्लभ बीमारीजो हर साल 1 लाख लोगों में से 1 में होता है। जिस उम्र में आपको यह बीमारी होती है, वह सामान्य उम्र के आसपास होती है 50 साल.

यह बीमारी एक है फोडा न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम (तंत्रिका तंत्र तथा अंतःस्त्रावी प्रणाली के विषय में)। ग्रंथि की कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, ताकि ट्यूमर का पता चल सके ग्रंथिकर्कटता (कार्सिनोमस जो ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं) मायने रखता है।
अध: पतन में है डी 1 सेल और टिशू हॉर्मोन के एक परिवर्तित रिलीज की ओर जाता है जिसे "वासोएक्टिव पॉलीपेप्टाइड“.

मुख्य रूप से उत्पादन करता है अग्न्याशय हार्मोन (मैसेंजर पदार्थ) और एंजाइमोंबंटवारे में शरीर और इस प्रकार पाचन भोजन के व्यक्तिगत घटकों की तरह कार्बोहाइड्रेट, वसा तथा सफेद अंडे मदद।

VIPoma में D1 कोशिकाओं का रूपांतरण होता है, जो "वैसोएक्टिव पॉलीपेप्टाइड" (वीआईपी), जिम्मेदार हैं।
कोशिका में परिवर्तन से परिणाम एक होता है निर्बाध तथा अत्यधिक वितरण हार्मोन वीआईपी की।

लक्षण

चूंकि वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम में अत्यधिक मात्रा में स्राव होता है हार्मोन वीआईपी यदि "वासोएक्टिव पॉलीपेप्टाइड" छोटी आंत से पानी छोड़ने के लिए जिम्मेदार है, तो मुख्य लक्षण दस्त है।
यह तरल पदार्थों के दैनिक नुकसान के साथ है 4 - 6 लीटर.
इस संदर्भ में, शरीर महत्वपूर्ण चीजें भी खो देता है इलेक्ट्रोलाइट्स (खनिज)। तरल पदार्थ के बड़े पैमाने पर नुकसान के कारण, आंतों के मार्ग के माध्यम से अत्यधिक उत्सर्जन भी होता है पोटैशियम.

रक्त में पोटेशियम का बहुत कम स्तर कहा जाता है hypokalemia.

इसलिए रोग का दूसरा नाम पानी दस्त डायरिया, जर्मन में, बीमारी के दो मुख्य लक्षण पहले से ही नाम में हैं: द दस्त (दस्त) और यह पोटेशियम के स्तर में कमी (hypokalemia) खून में।

अगला लक्षण जो वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम में होता है, वह बहुत कम है पेट का एसिड गैस्ट्रिक जूस में।
वासोएक्टिव पेप्टाइड की गतिविधि उत्तेजना की ओर ले जाती है ग्लूकागन एक बनो मधुमेह चयापचय की स्थिति.

इसके लिए भी इस्तेमाल किया जा सकता है अन्य खनिजों का नुकसान किस तरह मैग्नीशियम (हाइपोमैग्नेसीमिया) और फॉस्फेट्स (Hypophosphatemia) और का एक संचय कैल्शियम (अतिकैल्शियमरक्तता) रक्त में आते हैं।

एक फ्लश हो सकता है जिसमें बीमार व्यक्ति को एदुर्घटना जैसी लाली चेहरे पर मिलता है।

तरल पदार्थ और संबंधित की उच्च हानि के कारण कम पोटेशियम का स्तर रक्त में यह भी एक के कमजोर कमजोर करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं गुर्दा (तीव्र गुर्दे की कमी)।

निदान

निदान के लिए रक्त हटाया गया है जो पर आधारित है वीआईपी जांच की जाती है और लक्षण इस बीमारी का पता लगाने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

रक्त में पोटेशियम का स्तर और अन्य इलेक्ट्रोलाइट्स का स्तर भी काफी महत्व रखता है।

चिकित्सा

ट्यूमर का इलाज करने के लिए, एक तरफ अग्न्याशय में पतित ऊतक का उपयोग करने की संभावना है ट्यूमर का अतिक्रमण (अभिज्ञान - गुत्थी) परिचालन हटाना।

यदि सर्जरी के माध्यम से ट्यूमर को निकालना संभव नहीं है, तो यह मामला है, उदाहरण के लिए, जब फोडा पहले से ही शरीर में मेटास्टेसिस हो गया है, बीमारी के लक्षणों की संभावना अभी भी है औषधीय व्यवहार करना।

दवाएं जैसे Ocreotide तथा streptozotocin.
Ocreotide एक ऐसी दवा है, जो अपनी रासायनिक संरचना में, शरीर का अपना हार्मोन है सोमेटोस्टैटिन (ग्रोथ हार्मोन) और इस प्रकार यह हार्मोन मानव शरीर में कैसे काम करता है, इसके समान है।
सोमाटोस्टैटिन के प्रभावों को रोकता है अग्नाशय के हार्मोन और इस प्रकार VIPom में वासोएक्टिव पेप्टाइड के प्रभाव को रोकने में मदद करता है।

स्ट्रेप्टोजोटोकिन इनमें से एक है Glucosamines और अग्न्याशय में कोशिकाओं पर एक निरोधात्मक प्रभाव होता है और इस तरह "वासोएक्टिव पेप्टाइड" की अत्यधिक रिहाई को रोकता है और इस प्रकार लक्षणों को कम करता है।

उपचार का एक तीसरा संस्करण कीमोथेरेपी है, जो पहले से ही मेटास्टेटिक VIPoma के गंभीर लक्षणों का इलाज करने और ट्यूमर के विकास और आगे प्रसार को रोकने के लिए एक अच्छा तरीका है।

पूर्वानुमान

प्रैग्नेंसी के संदर्भ में, यह एक बीमारी है, जो अपने गंभीर लक्षणों के कारण होती है घातक भाग सकता है।
अन्यथा अस्पताल में इन लक्षणों का आना संभव है और यदि कोई मेटास्टेस नहीं हैं (50% मामलों में), तो यह हो सकता है फोडा सर्जरी द्वारा अच्छी तरह से इलाज किया जाना चाहिए।